层板状鱼鳞病

层板状鱼鳞病？沈阳皮肤病专科医院医师说。层板状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病,又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,是一种较少见的角化性遗传病,为常染色体隐性遗传,父母多为近亲结婚.

　　为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹。

　　多引起眼睑及唇外翻.数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离.

　　层板状鱼鳞病出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.

　　重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.病程经过迟缓,可一生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.

　　沈阳皮肤病专科医院温馨提示：层板状鱼鳞病的组织病理是表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润.